Myelofibrose: Therapie und Behandlung

Zum Seitenanfang springen

Myelofibrose: Therapie und Behandlung

Die Myelofibrose ist eine seltene Erkrankung des Knochenmarks. Im Frühstadium wird der Verlauf häufig nur beobachtet. Spätere Behandlungsmöglichkeiten reichen von der medikamentösen Therapie bis zu Transfusionen. Eine Heilung ist nur durch eine Stammzelltransplantation möglich.

Wie wird die Therapie bei Myelofibrose geplant?

Eine Myelofibrose (MF) verläuft nicht bei allen Patient*innen gleich. Welche Therapie am besten geeignet ist, hängt unter anderem davon ab, in welcher Phase sich die Erkrankung befindet und wie belastend die Symptome sind. Vor der Behandlung stellt Ihre Ärztin oder Ihr Arzt fest, welche Beschwerden Sie haben, wie weit die Krankheit fortgeschritten ist, ob weitere Erkrankungen bestehen und zu welcher Risikogruppe Sie gehören.^{(1), (2)}

Wann ist keine sofortige Behandlung notwendig?

Liegen weder Beschwerden noch eine Blutarmut (Anämie) vor, kann es sein, dass die Myelofibrose zunächst nicht behandelt wird. Stattdessen erfolgen regelmäßige Kontrolluntersuchungen, um den Krankheitsverlauf zu beobachten. Dieses Vorgehen wird auch „Watch-and-wait“-Strategie genannt. Verschlechtert sich der Gesundheitszustand, wird eine Therapie eingeleitet.^{(1), (3)}

Symptomorientierte Therapie: Welche Möglichkeiten gibt es?

Eine symptomorientierte Therapie kann eine Myelofibrose zwar nicht heilen, aber Beschwerden wie Nachtschweiß oder Müdigkeit lindern. Erreicht wird dies durch bestimmte Medikamente, beispielsweise sogenannte JAK-Inhibitoren. JAK ist die Abkürzung für „Januskinasen“. Diese Eiweiße wirken wie Schalter und aktivieren Signale in den Zellen, die Wachstum und Teilung regulieren. Bei Patient*innen mit Myelofibrose sind die Signalwege oft überaktiv. JAK-Inhibitoren hemmen sie und können damit die Beschwerden lindern.⁽¹⁾

Behandlung von Blutarmut bei Myelofibrose

Bei Blutarmut stehen verschiedene medikamentöse Behandlungsoptionen zur Verfügung. Lässt sich die Anämie durch eine Autoimmunhämolyse erklären, kann eine Behandlung mit Kortison erfolgen. Die Autoimmunhämolyse ist eine Reaktion des Immunsystems, bei der die körpereigenen roten Blutkörperchen angegriffen werden. Auch der Einsatz von Erythropoetin ist möglich, einem Hormon, das die Bildung roter Blutkörperchen im Knochenmark anregt. Zudem können Bluttransfusionen den Mangel an roten Blutkörperchen teilweise ausgleichen.⁽¹⁾

Vergrößerte Milz: Welche Therapien können helfen?

Eine vergrößerte Milz (Splenomegalie) kann Beschwerden wie Völlegefühl und Schmerzen im linken Oberbauch verursachen. Zur Behandlung gibt es mehrere Möglichkeiten:

Inhibitoren können die Milz verkleinern und Symptome lindern.
Bei unzureichender Wirkung ist eine Bestrahlung möglich, die im Durchschnitt mehrere Monate wirkt.
In speziellen Fällen wird die Milz chirurgisch entfernt. Der Eingriff verringert die Beschwerden, geht aber mit Risiken wie Blutungen und Infektionen einher. Ihr Behandlungsteam berät Sie individuell.⁽¹⁾

Ist Myelofibrose heilbar?

Die einzige Möglichkeit der Heilung ist die Stammzelltransplantation. Dafür wird gesundes Stammzellmaterial von einem/einer geeigneten Spender*in benötigt. Diese Art der Transplantation wird als allogene Stammzelltransplantation bezeichnet. Ziel ist, das erkrankte Knochenmark durch gesunde Zellen zu ersetzen. Diese Therapie wird vor allem Patient*innen mit hohem Risiko für einen schweren Krankheitsverlauf oder in einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium empfohlen. Außerdem sollten die Patient*innen in einem ausreichend guten körperlichen Zustand sein. Standardmäßig wird das Verfahren bei Betroffenen nur bis zu einem Alter von 70 Jahren angewendet. ⁽¹⁾

Eine Stammzelltransplantation ist mit erheblichen Risiken verbunden: Etwa 20 bis 30 Prozent der Patient*innen überleben die Behandlung nicht. Nach fünf Jahren kehrt die Krankheit bei fast 30 Prozent der Transplantierten zurück. Menschen mit niedrigem Risiko für einen schweren Krankheitsverlauf wird eine Stammzelltransplantation daher nicht empfohlen.⁽¹⁾

Kommt eine Stammzelltransplantation grundsätzlich infrage, folgt eine ausführliche individuelle Prüfung. Die Überweisung an ein spezialisiertes Transplantationszentrum wird veranlasst. Dort prüfen Spezialist*innen, ob eine Stammzelltransplantation ein geeignetes Verfahren ist, und klären über mögliche Risiken auf. Als potenzielle Spender*innen kommen sowohl Familienangehörige als auch Fremdspender*innen infrage.⁽¹⁾

Vor der Transplantation werden die eigenen Stammzellen im Knochenmark zunächst zurückgedrängt, entweder durch Chemotherapie oder durch Bestrahlung. Anschließend erfolgt die Übertragung der gespendeten Stammzellen über die Vene, ähnlich wie bei einer Bluttransfusion.⁽¹⁾

Die Therapie der Myelofibrose richtet sich nach dem individuellen Krankheitsverlauf und den bestehenden Beschwerden. Die einzige Möglichkeit einer Heilung bietet die allogene Stammzelltransplantation, die jedoch nur für ausgewählte Patient*innen infrage kommt. Abhängig von der Situation kommen folgende Behandlungsansätze zum Einsatz:

Bei fehlenden Beschwerden erfolgt zunächst häufig eine engmaschige Verlaufskontrolle.
Treten Symptome wie Blutarmut oder eine Vergrößerung der Milz auf, stehen medikamentöse Therapien und gegebenenfalls Bluttransfusionen zur Verfügung.
Bei geeigneten Patient*innen kann eine Stammzelltransplantation die Chance auf Heilung bieten.

Quellen:

Onkopedia: „Primäre Myelofibrose (PMF)“. Verfügbar unter: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/myelofibrose/@@guideline/html/index.html. April 2026.
Gelbe Liste: „Primäre Myelofibrose“. Verfügbar unter: https://www.gelbe-liste.de/krankheiten/primaere-myelofibrose. April 2026.
MPN-Netzwerk: „Primäre Myelofibrose (PMF) verstehen“. Verfügbar unter: https://www.mpn-netzwerk.de/mpn-verstehen/primaere-myelofibrose/. April 2026.

_{NP-DE-MML-WCNT-250011, 04/26}